MyPACS.net: Radiology Teaching Files > Case 55464524

Never visited ANGIOME INTRAMUSCULAIRE
Contributed by: University Hospitals of Geneva, Jean Garcia, HUG, Switzerland.
Patient: 54 year old male
History: Cet homme de 54 ans qui a de lourds antécédents médicaux (cirrhose alcoolique, hépatite virale A et asthme en particulier) présente depuis quelques mois une masse ferme de la racine antéro-interne de la cuisse droite. Cette masse est indolore, et croît rapidement. Il est, malgré tout, en bon état général.
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Fig. 1: Artériographie 1

Fig. 2: Artériographie 2

Fig. 3: Artériographie 3

Fig. 4: IRM T1 coronal

Fig. 5: IRM IR coronal

Fig. 6: IRM T1+C (Fat sat.) axial

Fig. 7: IRM T1+C (Fat Sat.) coronal

Fig. 8: Microscopie
Findings:

IRM : coupes coronales en T1, en inversion récupération, et en T1 avec saturation de graisse et après injection intraveineuse de Gadolinium révélant la présence d’une masse dans la région antéro-interne de la racine de la cuisse droite, infiltrant les muscles adducteurs, en épargnant plus ou moins le grand adducteur. Cette masse est bien limitée en périphérie, paraît homogène et presque isointense à la musculature voisine en T1, alors qu’elle est très fortement hyperintense en inversion-récupération et que son signal se rehausse après injection intraveineuse de Gadolinium. La coupe axiale en T1 après injection intraveineuse de Gadolinium et suppression de graisse montre parfaitement les rapports anatomiques avec l’axe vasculaire : l’artère fémorale superficielle est refoulée en dehors d’une manière régulière, car elle se trouve en contact étroit avec la tumeur. La masse est dans son ensemble relativement homogène, mais présente, en son sein, de très fines bandes qui restent hypointenses dans les séquences où le reste de la tumeur a un signal élevé. Ces bandes sont plutôt linéaires, et n’ont pas vraiment un caractère serpigineux. L’hétérogénéité de la tumeur peut faire craindre la malignité.

Artériographie : confirmation du refoulement de l’artère fémorale superficielle qui est au contact de la tumeur sur la totalité de la hauteur de celle-ci. La masse est vascularisée par plusieurs artères naissant de branches de l’artère fémorale profonde, mais aussi superficielle. L’hypervascularisation est importante, mais on ne voit pas de fistule artérioveineuse sur les temps un peu plus tardifs (non montré).

Macroscopie (non montrée) : le fragment prélevé a une couleur blanc-jaunâtre et paraît relativement homogène.

Microscopie : tous les prélèvements ont un aspect histologique superposable. On note la présence de fibres musculaires dissociées par une prolifération des adipocytes et des vaisseaux qui sont entourés par un stroma oedématié. Pas de présence de cellules atypiques, pas de présence de micro-thrombi. La présence de tissu adipeux pose le diagnostic différentiel avec un angiomyolipome. Après examen soigneux de toutes les coupes les experts retiennent cependant le diagnostic d’hémangiome intra-musculaire, avec une composante lipomateuse importante, et sans évidence de malignité.

Diagnosis: Angiome intramusculaire
Discussion:

Les hémangiomes de l’os sont des tumeurs bénignes rares, constituant 1% de toutes les tumeurs osseuses. Les hémangiomes des tissus mous sont encore plus rares. Ils peuvent être localisés dans les régions cutanée et sous-cutanée, mais aussi en intra-musculaire ou dans la synoviale, selon leur site d’origine. On reconnaît plusieurs types d’hémangiomes : caverneux, mixte, capillaire et veineux. Les hémangiomes intramusculaires représentent le type le plus courant des hémangiomes des tissus mous profonds, même si ceux-ci sont eux-mêmes très rares. Ils constitueraient 0,8% des hémangiomes (Watson et Mac Carthy 1940). La plupart des hémangiomes surviennent durant les 3 premières décennies de la vie, en particulier chez les enfants et les adolescents. Le diagnostic d’hémangiome intramusculaire est rarement suspecté à l’examen clinique. Durant la dernière décennie les progrès de l’imagerie ont permis de reconnaître des hémangiomes de petite taille qui peuvent passer tout à fait inaperçus à l’examen clinique, quant ils sont en localisation profonde, même s’ils sont symptomatiques.
Quelques fois les hémangiomes se caractérisent par la présence de phlébolites sur les radiographies.

Le CT permet de reconnaître la présence d’une masse, mais surtout d’écarter d’autres tumeurs de localisation profonde comme, par exemple, un lipome dont l’aspect hypodense est caractéristique. Quelques fois les phlébolites de petite taille sont mieux visibles au CT que sur les radiographies.
L’artériographie permet de reconnaître l’importance de la vascularisation qui est variable.
L’échographie, surtout couplée au Doppler, permet d’identifier les vaisseaux intra-tumoraux et d’en apprécier l’importance. Malgré la rareté de ces tumeurs, plusieurs articles de la littérature radiologique récente ont montré l’intérêt de l’IRM dans le diagnostic des hémangiomes (Greenspan 1992, et Ehara 1994).
En IRM les hémangiomes montrent une intensité de signal intermédiaire en T1, un fort signal en T2 qui sont caractéristiques mais non-pathognomoniques. Le signal est souvent hétérogène en T1 et en T2. Cette hétérogénéité s’explique par le phénomène du flux dans des vaisseaux serpigineux. Cet aspect serpigineux est assez évocateur du diagnostic d’hémangiome, car les septa des autres tumeurs, par exemple les liposarcomes, sont habituellement linéaires et non sinueux. Mais beaucoup de sarcomes des tissus mous et des muscles peuvent présenter aussi une hypervascularisation avec un réseau vasculaire serpigineux. On a tenté d’expliquer les anomalies de signal par la morphologie de ces hémangiomes, mais, sur le plan pratique, il faut reconnaître que la distinction demeure difficile même si quelques corrélations anatomo-radiologiques apportent des informations intéressantes sur la relation entre la qualité du signal et la structure de la paroi des vaisseaux. Dans les hémangiomes caverneux il a été décrit la présence de niveaux liquidiens (Ehara 1994). Enfin quand le diagnostic de vaisseaux n’est pas claire, il est indispensable d’établir une bonne corrélation entre l’IRM et le Doppler. A notre connaissance il n’y a pas encore dans la littérature radiologique de série montrant l’efficacité de l’angio-IRM comparée à l’artériographie classique dans les hémangiomes intramusculaires.
Dans le cas particulier de notre malade le diagnostic histologique a hésité quelques temps entre un angiomyolipome et un hémangiome intramusculaire avec une grosse composante lipomateuse. L’angiomyolipome est une tumeur mésenchymale dont l’histogénèse est inconnue. Associée à des quantités variables de musculature lisse, de tissu adipeux et de vaisseaux sanguins, la tumeur contient une population de cellules épithéloïdes éosinophiliques arrangées autour des vaisseaux. Il semble que cette tumeur ait certaines caractéristiques immuno-histochimiques et ultra-structurales qui permettent de la reconnaître (Barnard 2001).

References:

Barnard M, Lajoie G
Angiomyolipoma : Immunohistochemical and ultrastructural study of 14 cases
Ultrastruct Pathol 2001, 25(1) ; 21-29

Ehara S, Sone M, Tamakawa Y, Nishida J, Abe M, Hachiya J
Fluid-fluid levels in cavernous hemangioma of soft tissue
Skeletal Radiol 1994, 23 ; 107-109

Greenspan A, McGahan JP, Vogelsang P, Szabo RM
Imaging strategies in the evaluation of soft-tissue hemangiomas of the extremities : correlation of the findings of plain radiography, angiography, CT, MRI, and ultrasongraphy in 12 histologically proven cases
Skeletal Radiol 1992, 21; 11-18

Pribyl C, Burke SW, Roberts JM, Mackenzie F, Johnston CE 2nd
Infiltrating angiolipoma or intramuscular hemangioma ? A report of five cases
J Pediatr Orthop 1986, 6(2) ; 172-176

Sans N, Fourcade D, Chiavassa H, Paul JL, Jarlaud T, Assoun J, Railhac JJ
Intramuscular hemangioma. Contribution of MRI
J Radiol 1997, 78(1) ; 65-68

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Additional Details:

Case Number: 55464524Last Updated: 2011-10-10
Anatomy: Other   Pathology: Other
Access Level: Readable by all users
Keywords: disim radiologie, hug, terminée, french

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