MyPACS.net: Radiology Teaching Files > Case 52975576

Never visited PHÉOCHROMOCYTOME
Contributed by: University Hospitals of Geneva, HUG, Switzerland.
Patient:
History:

Patient togolais de 21 ans connu pour retard de croissance et status après paludisme et hépatite A adressé pour investigation d'une hypertension artérielle qui s'est déjà manifestée par un ramollissement cérébral hémorragique capsulo-lenticulaire droit avec hémisyndrome moteur gauche régressif deux ans plus tôt et une rétinopathie hypertensive bilatérale. D'autre part ce patient est également connu pour des antécédents chirurgicaux avec résection treize ans auparavant de plusieurs tumeurs de localisation paravertébrale proche de la veine rénale droite, iliaque droite et de la région surrénalienne gauche, puis une année plus tard une énucléation d'une tumeur rétrocave droite.
L'examen physique, outre une tension artérielle à 130/70 mmHg que l'on peut considérer encore dans la norme et suggérant une hypertension artérielle labile, révèle une masse palpable en fosse iliaque droite.
Au laboratoire les catécholamines et leurs métabolites sont élevés : adrénaline urinaire 2 nmol/d (normes : < 118 nmol/d chez un sujet normal, < 130 chez un sujet hypertendu), noradrénaline urinaire 8404 nmol/d (normes : < 498 nmol/d chez un sujet normal, < 610 chez un sujet hypertendu), métanéphrines urinaires 0,2 mol/d (normes : < 1,3 mol/d chez un sujet normal, < 1,5 chez un sujet hypertendu), normétanéphrines urinaires 59,4 mol/d (normes : < 2,1 mol/d chez un sujet normal, < 4,5 chez un sujet hypertendu), VMA (acide vanyl-mandélique) urinaire 84 mol/d (normes : < 40 mol/d chez un sujet normal, < 45 chez un sujet hypertendu), adrénaline plasmatique 2,1 nmol/l (norme < 0,5 nmol/l), noradrénaline plasmatique 160 nM (norme < 4 nM), métanéphrine plasmatique 3 nM (norme < 50 nM) et normétanéphrine plasmatique 430 nM (norme < 50 nM).


1. Quel élément du tableau clinique est-il discordant ?
2. Quel diagnostic faut-il évoquer en premier lieu en tenant compte de cette présentation particulière ?
3. Quelle est la présentation habituelle d'un phéochromocytome ?
4. Quelles sont les caractéristiques anatomo-pathologiques du phéochromocytome ?
5. Quels sont les examens complémentaires à prévoir en vue de prouver le diagnostic ?
6. Quel est le traitement du phéochromocytome ?

Images:[small]larger

Fig. 1: 10.1 CT ARTERIEL

Fig. 2: 10.2 CT VEINEUX

Fig. 3: 10.3 CT VEINEUX

Fig. 4: 10.4 SCINTIGRAPHIE MIBG

Fig. 5: 10.4 IRM T1

Fig. 6: 10.5 IRM T2
Findings: Les descriptions des images se retrouvent en ouvrant chaque image
Diagnosis: Phéochromocytome
Discussion:

Le phéochromocytome est une tumeur rare (< 0,1 % des patients présentant une hypertension artérielle) et dérive des cellules chromaffines, le plus souvent de la médullosurrénale. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes. Nonante-cinq pour-cent des cas sont sporadiques et 5 % familiaux, 10-12 % des cas touchent les enfants. Nonante pour-cent des phéochromocytomes sont surrénaliens, le plus souvent solitaires (80 %) et parfois bilatéraux (10 %) et 10 % exrasurrénaliens, le long de la chaîne sympathique, de localisation intra-abdominale dans la majorité des cas (70-80 % : abdomen supérieur 40 %, organe de Zuckerkandl 30 %, vessie 15 %). Les autres localisations sont le thorax (10-20 %) et le cou (2 %). Les phéochromocytomes vésicaux présentent un syndrome typique consistant en l'apparition de symptômes paroxystiques pendant ou juste après la miction. Plus de 90 % des phéochromocytomes sont bénin. Leur dangerosité repose sur leur sécrétion de catécholamines pouvant conduire à des présentations paroxystiques. Les phéochromocytomes malins sont généralement rétropéritonéaux et métastatisent vers les os, les poumons et le foie.

Les symptômes les plus fréquents par ordre décroissant de fréquence sont des céphalées (80 %), des sudations excessives (71 %), des palpitations accompagnées ou non de tachycardie (64 %), une pâleur et des nausées avec ou sans vomissements (tous les deux 42 %), un tremor ou des tremblements (31 %), une fatigabilité ou un sentiment de faiblesse généralisé (28 %), de l'anxiété/nervosité et des épigastralgies (22 % pour les deux), des douleurs thoraciques et une dyspnée (19 % chacun), des bouffées de chaleur ou une sensation de chaleur (18 %), un engourdissement ou des paresthésies et une vision floue (11 % chacun). On observe moins fréquemment (< 10 %) une sensation d'oppression thoracique, des vertiges, des "flashes", des convulsions, des douleurs dorsales, des épaules, des extrémités et de l'abdomen, un tinnitus, une dysarthrie, un sentiment de mal-être, une bradycardie, de la toux, des bâillements, des syncopes, une instabilité posturale et un sentiment de faim.
L'hypertension artérielle se manifeste chez plus de 90 % des patients (sans réponse médicamenteuse satisfaisante), de façon continue dans 60,5 % des cas (27 % avec crises, 33,5 % sans crises). L'hypertension artérielle paroxystique est présente chez 26,4 % des patients. On peut enfin rarement noter une hypertension de la grossesse (3,5 %). 9,5 % des patients ne présentent pas d'hypertension artérielle, mais dans 2,8 % des cas d'autres symptômes paroxystiques. Au total 56,2 % des patients se plaignent de symptômes paroxystiques de tout type. 4,3 % des phéochromocytomes sont découverts fortuitement et seulement 1,2 % des patients présente des signes locaux ou une masse palpable. La symptomatologie est identique pour les cas bénins et malins.
De manière plus générale, la présentation classique inclut (a) une hypertension artérielle continue, (b) des crises hypertensives avec hypertension maligne, encéphalopathie hypertensive ou des symptômes et signes laissant penser dans un premier temps à une dissection aortique ou un infarctus myocardique, (c) des épisodes paroxystiques de type épilepsie, attaques de panique, hyperventilation, hypotension orthostatique ou non.

Les examens biologiques comprennent des tests urinaires (catécholamines libres et métabolites de ces derniers - métanéphrines et VMA) et sanguins (catécholamines libres). En ce qui concerne les premiers il est important, afin d'obtenir des valeurs stables, d'effectuer la récolte des urines de vingt-quatre heures et non pas d'une miction isolée prise au hasard.

L'apport des différentes méthodes d'imagerie est la localisation de la tumeur primitive des éventuelles métastases.
Le CT-scan est l'examen de première intention permettant la détection facile des nodules surrénaliens. La sémiologie du phéochromocytome est polymorphe. On observe le plus souvent une masse tissulaire surrénalienne, contenant une zone centrale hypodense, kystique ou nécrotique, avec prise de contraste intense. On rencontre parfois également une masse homogène avec prise de contraste modérée. Les signes de malignité sont l'envahissement d'un pédicule vasculaire rénal, les adénopathies et la présence de métastases à distance, surtout hépatiques, dont la prise de contraste est identique à la masse primitive.
L'IRM a aujourd'hui pris une place prépondérante dans le bilan. Elle a en effet une sensibilité équivalente à celle du scanner pour détecter les phéochromocytomes de siège surrénalien et présente deux avantages par rapport à ce dernier : la meilleure caractérisation tissulaire et l'absence d'injection de contraste iodé pouvant être responsable d'accidents hypertensifs. En T1, le phéochromocytome montre un signal hypo-intense, légèrement inférieur à celui du foie. Les séquences pondérées T2 sont les plus utiles au diagnostic avec un signal caractéristique très hyperintense le différenciant des autres tumeurs surrénaliennes. L'injection de produit de contraste (gadolinium) provoque le plus souvent une prise de contraste intense, rapide et fugace. Le diagnostic de métastases hépatiques ou osseuses peut aussi se faire de manière fiable par IRM.
L'échographie n'a pas d'intérêt véritable dans le diagnostic de phéochromocytome. Par contre, il peut arriver de détecter par hasard une masse surrénalienne qui, après investigations, se révèle être un phéochromocytome.
La scintigraphie au MIBG (131I-meta-iodo-benzyl-guanidine) présente également une sensibilité élevée pour le diagnostic de phéochromocytome de quelque localisation que ce soit. Sa place est particulièrement utile pour détecter des tumeurs ectopiques et / ou multiples difficiles à rechercher par CT-scan ou IRM et pour mettre en évidence des métastases ainsi que des récidives après traitement.
L'artériographie, enfin, peut être utile dans la phase préopératoire en vue de visualiser la cartographie vasculaire de la ou des tumeurs.

Le traitement médical consiste en l'administration d'un -bloquant pour contrôler l'hypertension artérielle ainsi que les crises hypertensives paroxystiques. Un -bloquant est souvent associé (particulièrement devant l'apparition d'une tachycardie induite par l' -bloquant) après l' -bloquant, car il existe un risque d'augmentation paradoxale de la pression artérielle en cas de prescription isolée d'un -bloquant par blocage des récepteurs des muscles squelettiques induisant une vasoconstriction. Après stabilisation adéquate préopératoire de la pression artérielle, un geste chirurgical peut alors être entrepris.

References:

" Williams textbook of endocrinology, Wilson JD, Foster D, W. B. Saunders Company, 8th et 9th edition, Philadelphia, 1992 et 1998

" Imagerie en endocrinologie, Bruneton JN, Padovani B, Masson, Paris, 1996

" Radiopédiatrie, Devred Ph, Masson, 3e édition, Paris, 2004

" Top 100 diagnosis Pediatrics, Pocket radiologist, Donnelly LF, O'Hara SM, Westra SJ, Blaser SI, W.B. Saunders company, Philadelphia, 2002

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Additional Details:

Case Number: 52975576Last Updated: 2011-06-26
Anatomy: Other   Pathology: Other
Access Level: Readable by all users
Keywords: french, hug, disim radiologie

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